Verenvuotoinen vaskuliitti

Hemorraginen vaskuliitti (Schönlein-Henochin tauti) - viittaa systeemiseen vaskuliittiin, jolla on hallitseva pienikokoisten astioiden vaurio (yleistynyt mikrotrombovaskuliitti). Jossa on mikroverisuonten seinämien aseptinen tulehdus ja niiden organisoitumattomuus. Ihon ja sisäelinten alukset vaikuttavat.

Kansainvälisessä luokituksessa hemorraginen vaskuliitti on salattu - D 69.0. (nimetty allergiseksi purppuraksi).
Muut taudin nimet: Shenlein-Henoch purpura, kapillaaritoksikoosi, hemorraginen idiopaattinen purppura, allerginen vaskuliitti, vaskulaarinen ei-trombosytopeeninen purppura.

Ensimmäiset verenvuotovaskuliitin kliiniset oireet kuvasi William Heberden vuonna 1801. Ensimmäistä kertaa lääkärit von Dush ja Gohe diagnosoivat "Schönlein - Henochin taudin" vuonna 1890.

1900-luvun lopulla ja 2000-luvun alussa havaitaan verenvuotovaskuliitin esiintyvyyden lisääntyminen. Aikaisemmin ajateltiin, että tämä on lapsuussairaus, mutta viime vuosikymmeninä on todettu, että tauti on mahdollista missä tahansa iässä (jopa iäkkäillä).

Lapsilla ja aikuisilla on eroja taudin kulussa. Lapsilla hemorraginen vaskuliitti on hyvänlaatuinen, useimmissa tapauksissa suotuisan lopputuloksen.
Aikuisilla on pitkittynyt (hoitokestävä) ihovaurio, glomerulonefriitin kehittyminen ja krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Lapsuuden sairaus on rekisteröity 25 ihmisellä / 10 tuhannella lapsiväestöstä. Alle 3-vuotiaat lapset sairastuvat harvoin. Useammin 3–11-vuotiaat lapset ovat sairaita. Tämä johtuu allergisten reaktioiden voimakkuudesta tässä iässä ja herkistymisen tason noususta..

Suurin ilmaantuvuus esiintyy talvi-kevätkaudella. Syynä tähän on ARVI: n ilmaantuvuuden lisääntyminen, kroonisten sairauksien paheneminen, kehon reaktiivisuuden väheneminen..

Etiologia

Hemorragisen vaskuliitin etiologia on edelleen epäselvä. Kuitenkin voidaan tunnistaa useita tekijöitä, jotka vaikuttavat tämän taudin puhkeamiseen..
Tee ero provosoivien, ratkaisevien ja välitettyjen tekijöiden välillä.

Provosoivia tekijöitä ovat: erilaiset infektiot (virukset, bakteerit, loisetartunnat), ruoka-allergeenit.
Salliviin tekijöihin kuuluvat: erilaiset lääkekuormat, immunoglobuliinien antaminen, ennalta ehkäisevät rokotukset.
Epäsuoria tekijöitä ovat: fyysiset vammat, ylikuumeneminen, jäähdytys, leikkaus.

Kaikki nämä stressitekijät, samoin kuin neuropsykinen ja fyysinen stressi, aiheuttavat paraallergisten reaktioiden kehittymistä.

On myös tutkimuksia geneettisestä taipumuksesta hemorragisen vaskuliitin kehittymiseen. On todettu, että perinnöllinen taipumus liittyy C7-komplementin puutteeseen, HLA B8-, Bw35-, A1-, A2-, A10-, C3-antigeenien läsnäoloon. Näillä potilailla on usein TT-genotyyppi TGF-β-509.

Yhteenvetona yllä voidaan päätellä, että sekä eksogeenisilla että endogeenisillä tekijöillä on suuri merkitys hemorragisen vaskuliitin esiintymisessä. Kehon herkistymisen ja geneettisen taipumuksen läsnä ollessa mikä tahansa etiologinen tekijä voi tulla ratkaisevaksi Shenlein-Henochin taudin kehittymisessä.

Patogeneesi

Hemorragisella vaskuliitilla esiintyy immunoallerginen reaktio, kun immuunikompleksit kerrostuvat mikroverisuoniston verisuoniseinään.

Antigeenin nauttimisen seurauksena tapahtuu vasta-aineiden liiallista tuotantoa (immunoglobuliini A -80%, immunoglobuliini G -20%), mitä seuraa immuunikompleksien muodostuminen.

Syitä immunoglobuliini A: n liialliseen muodostumiseen ei vielä tunneta. Oletetaan, että IgA: n liiallinen tuotanto tapahtuu vastauksena tarttuvaan prosessiin, koska verenvuotovaskuliitti liittyy suoliston ja hengitysteiden infektioihin.

Yleisesti tiedetään, että immuunikompleksien muodostuminen ja verenkierto on fysiologinen vaste antigeenien tuomiselle.
Muodostuvat suuren molekyylipainon ja pienen molekyylipainon kompleksit. Suuren molekyylipainon omaavat immuunikompleksit aiheuttavat muutoksia verisuonissa ja alhaiset molekyylipainot - kudosvaurioita.
Hemorragisessa vaskuliitissa alhaisen molekyylipainon immuunikompleksit ovat hallitsevia.

Tulevaisuudessa immuunikompleksit voivat tuhota neutrofiileillä tai makrofageilla tai kiertää veressä ja vahingoittaa myöhemmin verisuonia.

Komplementtijärjestelmä (sen aktivaatio) osallistuu myös immuunivasteeseen. Verihiutaleet, basofiilit, syöttösolut imeytyvät immunoglobuliineista ja immuunikomplekseista. Tähän liittyy kiniinien, histamiinin, vapautuminen, jonka toiminta johtaa verisuonten seinämän altistumiseen ja verisuonten laajenemiseen..

Nämä vaikutukset edistävät immuunikompleksien kiinnittymistä verisuoniseinään. Niiden kerrostuminen tapahtuu prekapillaarien, kapillaarien, venulusten, arteriolien tasolla. Tässä tapauksessa ihon, nivelten, suoliston ja munuaisten mikroverisuonet kärsivät useimmiten..

Immuunikompleksien kiinnittymisen jälkeen verisuoniseinään ja sen jälkeen laajentumiseen endoteelisolut eroavat toisistaan, verisuonten läpäisevyys heikkenee samalla kun säilytetään sen eheys, punasolut tunkeutuvat suonten läpi.

Verisuonten seinämän vaurioitumisen seurauksena hemostaasin hyytymisjärjestelmä (verihiutaleiden ja hyytymisjärjestelmät) aktivoituu. Mikrotromboosi kehittyy. Tromboosi on mahdollista myös imusuonissa, mikä johtaa akuutin turvotuksen kehittymiseen.

Patogeneettisten mekanismien seurauksena esiintyy seuraavia vaikutuksia:

• Verisuonten seinämän läpäisevyys kasvaa;
• Hyperkoaguloituvuus kehittyy;
• Huonontava veren reologia;
• Antikoagulanttijärjestelmä on ehtynyt;
• Kudosiskemia esiintyy.

Yhteenvetona yllä olevasta, hemorragisen vaskuliitin patogeneesi perustuu:

• Pienimolekyylipainoisten immuunikompleksien hypertuotanto;
• Täydennysaktivointi;
• Lisääntynyt verisuonten läpäisevyys;
• Verisuonten endoteelin vaurio;
• Verihiutaleiden aktivaatio ja hyperkoaguloituvuus;
• Mikrotrombovaskuliitin kehittyminen.

Luokittelu

Hemorragisen vaskuliitin luokitusta ei ole yhtenäinen.

Käytännössä käytetään seuraavaa luokitusta:

• Hemorragisen vaskuliitin muodot: iho, nivelen vatsa, munuaiset, fulminantit, sekoitetut (joka yhdistää enemmän kuin kaksi muotoa);
• Kurssi: akuutti - enintään 2 kuukautta, pitkittynyt - jopa 6 kuukautta, toistuva - yli 6 kuukautta;
• Vakavuus (toiminta): I art. - kevyt, II art. - kohtalainen, III art. - raskas;
• Komplikaatiot: krooninen munuaisten vajaatoiminta, suoliston intussusception, suolen perforaatio, maha-suolikanavan verenvuoto, peritoniitti, verenvuodot aivoissa ja muissa elimissä, akuutti verenvuototaudin jälkeinen anemia.

Kliininen kuva

Prodromaalinen aika

Hemorragista vaskuliittia edeltää prodromaalinen jakso.
Yleensä 1-4 viikkoa ennen sairautta potilas kärsii virus- tai bakteeri-infektiosta (kurkkukipu, ARVI) tai allergisista vaikutuksista (lääkitys, rokotus, allergisen taudin paheneminen).

Prodromaalinen jakso kestää 4 päivästä 2 viikkoon, ja siihen liittyy huonovointisuus, päänsärky, kuume.

Taudin puhkeaminen on akuuttia tai voi olla asteittaista. Joskus taudin ensimmäiset oireet ilmenevät täydellisen terveyden taustalla. Useimmiten tauti alkaa verenvuotoisilla ihottumilla (iho-oireyhtymä).

Ihon muoto

Ihomuodossa havaitaan ihovaurioita.
Hemorraginen ihottuma on yksi taudin pääoireista. Ihottuma esiintyy 1-5 päivän sairauden välillä. Papulaarinen-hemorraginen ihottuma on tyypillistä, mutta taudin alkuvaiheessa ihottuma voi olla täsmällinen, pieni täplikäs, makulosodulaarinen (harvemmin se on suuri täplikäs, punoittava).
Ihottuma esiintyy harvoin kasvoissa, vatsassa, rinnassa (näissä paikoissa se on mahdollista vaikeissa tapauksissa). Usein taudin alkaessa nokkosihottuma tai muu allergisen ihottuman muunnos.

Verenvuotoisen vaskuliitin aiheuttaman ihottuman ominaisuudet:

• Ihottuma on pieni täplikäs ja petekiaalinen;
• Ulkonee ihon pinnan yläpuolelle;
• Symmetrinen;
• Se on sijoitettu raajojen ekstensoripinnoille (maksimaalisesti nivelten ympärille);
• Ihottuma on altis fuusioille ja uusiutumiselle;
• Tuoreet ihottumat sijaitsevat vanhojen ihottumien vieressä (jotka ovat käänteisen kehityksen vaiheessa).

Ihottumalla on aluksi punertava väri, joka muuttuu nopeasti sinertävän violetiksi. Sitten tapahtuu ihoelementtien käänteinen kehitys ja ihottuma saa kellertävän ruskean sävyn..
Joskus ihottumat voivat ilmetä papuloiden muodossa, joiden keskellä on täsmällinen verenvuoto (cockades).
Vaikeissa tapauksissa jotkut ihoelementit voivat muuttua nekroottisiksi, mikä liittyy mikrotromboosiin.
Ihottumaan voi liittyä kutinaa. Kolmanneksella potilaista pigmentti pysyy ihottuman häviämisen jälkeen. Usein uusiutumisen yhteydessä voi olla kuorinta.

Hemorragisen vaskuliitin iho-oireyhtymälle on ominaista aaltoileva kulku. Uusia ihottumia voi ilmetä, jos sängyn lepoa rikotaan ruokavalion virheen jälkeen. Tällaisia ​​aaltoja on yleensä 3-5.

Toipuvilla potilailla ruokavalion laajentamisen jälkeen voi esiintyä yksittäisiä petekioita (jotka eivät ulotu ihon pinnan yläpuolelle). Nämä ihottumat eivät vaadi hoitoa, koska niitä pidetään jäljellä olevana vaskuliittina..
Vaikeissa tapauksissa ihottumat voivat olla limakalvoilla..

Iho-oireyhtymä voi ilmetä kudosten angioedeemana, useammin jaloissa, käsissä, kasvoissa. Pojilla voi olla kivespussin turvotus.

Nivelmuoto

Nivelmuodossa iho ja nivelet vaikuttavat. Nivelvaurio tapahtuu samanaikaisesti iho-oireyhtymän kanssa tai useita päiviä sen jälkeen. Harvemmin, se tapahtuu, kun niveloireyhtymä edeltää ihon, mikä vaikeuttaa hemorragisen vaskuliitin diagnosointia.

Nivelten vaurioitumista helpottaa verisuonten läpäisevyyden heikkeneminen ja verenvuoto keski- ja suurten nivelten alueella (useammin ranne, nilkka). Jalan ja käden pienten nivelten tappio ei ole tyypillistä.

Niveloireyhtymä ilmenee seuraavissa muutoksissa nivelissä:

• kipu;
• nivelen tilavuuden kasvu;
• arkuus palpatoinnissa;
• liikkeen rajoittaminen;
• paikallinen hyperemia;
• paikallisen lämpötilan nousu;
• kivun supistusten kehittyminen.

Muutokset nivelissä kestävät useita päiviä (enintään 5 päivää) ja häviävät sitten jättämättä epämuodostumia. Usein niveloireyhtymään liittyy kehon lämpötilan nousu kuumeisiin numeroihin ja angioedeemaan.

Vatsan muoto

Tämä muoto esiintyy melkein puolella potilaista, joilla on verenvuotovaskuliitti. Kolmanneksella potilaista vatsakipu edeltää ihon muutoksia, mikä vaikeuttaa huomattavasti taudin diagnosointia.

Vatsakipu ilmenee yhtäkkiä, sillä on kouristeleva luonne ilman selkeää lokalisointia. Useimmiten kipu napan ympärillä, harvemmin oikean suoliluun alueella, joka voi jäljitellä umpilisäkettä tai suoliston tukkeutumista. Joskus kipu on niin voimakasta, että potilas ottaa pakotetun asennon.

Kipu liittyy verenvuotoihin suolistossa (suberous-kerros) ja mesenteryyn. Vatsakivun korkeudella voi olla oksentelua sekoitettuna vereen, tuoretta verta ulosteisiin, melenaa. Mahdollinen väärä tahto usein ulosteella tai ummetuksella.

Tutkimuksessa - kipu vatsan palpatoinnissa. Vatsa on tuntettavissa, mikä on diagnostinen merkki akuutin kirurgisen patologian poissulkemiseksi. Peritoneaalisesta ärsytyksestä ei yleensä ole merkkejä. Maksa ja perna eivät ole suurentuneet.

Vatsan oireyhtymä voi uusiutua. Ruokavalion virhe johtaa yleensä uusiutumiseen. Vatsan oireyhtymän kesto on erilainen (2-3 aallosta 10: een). Yleensä kipujen toistuminen yhdistetään uusiin ihottumiin iholla. Vatsakivun ohella voi esiintyä toksikoosia eksikoosilla, mikä edellyttää intensiivisen hoidon nimeämistä.

Vatsan muodon komplikaatio voi olla suoliston aivotulehdus, suolen tukkeuma, peritoniitti, suoliston nekroosi.

Munuaiset

Munuaisiin vaikuttaa noin kolmasosa potilaista, joilla on verenvuotovaskuliitti. Munuaisten oireyhtymä kehittyy yleensä sen jälkeen, kun verenvuotoinen ihottuma ilmestyy. Useimmiten se ilmenee taudin ensimmäisen tai toisen kuukauden aikana. Hyvin harvoin akuutti munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä taudin alkaessa munuaisten mikroverenkierron tukkeutumisen vuoksi.

Kliinisesti munuaisvaurioita esiintyy kahdella tavalla:

• Ohimenevä virtsatieoireyhtymä.
  Se ilmenee mikro-, makrohematuria- tai hematuria-proteiineina (kohtalainen) - proteiini alle 1 g / päivä, sylindruria aaltomaisella kurssilla;
• Nefriitti (kapillaarimyrkyllinen nefriitti).
  Mahdolliset jade-muodot:
  - hematurinen (yleisempi);
  - nefroottinen ja hematuria;
  - nopeasti etenevä glomerulonefriitti.

Hematuurialle, jolla on verenvuotovaskuliitti, hoidon torpiditeetti on ominaista. Valtimoverenpainetauti on erittäin harvinaista. Jade voi kestää useita viikkoja kuukausiin.
Siirtyminen krooniseen glomerulonefriittiin tapahtuu 30-50% tapauksista. Pitkäaikainen tai toistuva (krooninen) kurssi voi johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. Epäedullinen taudin ennuste on nefroottisen oireyhtymän ja valtimoverenpainetaudin kehittyminen..

Munuaisvaurio on vaarallinen osoitus hemorragisesta vaskuliitista, joten hoitavan lääkärin on seurattava munuaisten toimintaa ja virtsan koostumusta koko taudin ajan..

Salaman muoto

Erittäin vakava muoto. Se on harvinaista (pääasiassa alle 5-vuotiailla lapsilla). Esiintyy kehon hyperergisen reaktiivisuuden (Arthus-reaktio) tai akuutin disseminoituneen suonensisäisen hyytymisen (nekrotisoiva trombovaskuliitti) yhteydessä..

Taudin kulku muistuttaa septistä prosessia. Alku on akuutti. Vaikea myrkytys, hypertermia. Laajat verenvuodot näkyvät nopeasti kehon eri osissa. Voi olla nekroosia ja pieniä syanoottisia elementtejä. Verenvuodot yleensä sulautuvat, runsaasti. Joskus on rakkuloita, joissa on verenvuotoa. Rakkuloiden avaamisen jälkeen muodostuu laajoja eroosiota aiheuttavia pintoja.

Neurologiset häiriöt ovat mahdollisia: tajunnan menetys, kouristukset. Tämä johtuu aivojen aineen verenvuodosta. Saattaa olla myös lisämunuaisen verenvuotoja (Waterhouse-Friederiksenin oireyhtymä).

Verikokeessa: hyperleukosytoosi, kohonnut ESR, lisääntynyt protrombiini-indeksi, V-, VII- ja X-hyytymistekijöiden puute.

Fulminanttisessa muodossa, voimakkaat vatsan ja nivelten oireyhtymät. Ennuste on vakava. Kuolema on mahdollista ilman hoitoa.

Hemorragisella vaskuliitilla muiden elinten ja järjestelmien vaurioituminen on mahdollista (harvemmin). Voi olla: hemorraginen sydänpussitulehdus, aivokalvo-oireyhtymä, epileptiformiset kohtaukset, ohimenevä hemipareesi, yskä veren juovilla, hepatomegalia, verenvuoto kivespussissa.

Hemorragisen vaskuliitin kliinisten oireiden vakavuus määräytyy aktiivisuuden asteen mukaan:

• I tutkinto (helppo).
  Ihottumat ovat vähäisiä. Kehon lämpötila on normaali, se voi nousta subfebriililukuihin. Muut elimet ja järjestelmät eivät vaikuta. ESR nousee jopa 20 mm / tunti. Yleinen kunto on tyydyttävä;
• II aste (kohtalainen).
  Ilmaistut iho- ja niveloireyhtymät. Myrkytys (heikkous, päänsärky, kuume kuumeisiin lukuihin saakka) on ominaista. Munuaisten ja vatsan oireyhtymät ovat kohtalaisia.
  Verikokeessa leukosytoosi, neutrofiilien ja eosinofiilien määrän kasvu. Dysproteinemia, hypoalbuminemia. ESR nousi 20-40 mm / tuntiin. Potilaan tila on kohtalainen;
• III aste (vaikea).
  Iho-, nivel-, vatsa- ja munuaisoireet ilmenevät. Vaikea myrkytys (kuume korkeisiin lukuihin, heikkous, lihaskipu, päänsärky). Mahdolliset keskushermoston ja ääreishermoston vauriot. Verikokeessa leukosyyttien, neutrofiilien ja ESR: n merkittävä kasvu (yli 40 mm / h). Voi olla anemia, verihiutaleiden määrän väheneminen. Potilaan tila on vakava.

Diagnostiikka

Verenvuotovaskuliitin laboratorioindikaattorit ovat epäspesifisiä:

• Veren yleisessä analyysissä - leukosytoosi, neutrofilia, kaavan siirtyminen vasemmalle, kiihtyi ESR. Prosessin lisääntyneellä aktiivisuudella määritetään eosinopenia (eosinofiilit kertyvät kudoksiin). Toipumisvaiheessa eosinofiilien määrä kasvaa, mikä on suotuisa oire;
• Virtsan yleisessä analyysissä (munuaisten oireyhtymällä) - mikro- tai karkea hematuria, sylinduria, proteinuria;
• Analyysissa piilevän veren (ulosteessa olevan vatsan) ulosteet - positiivinen Gregersen-reaktio;
• Veren biokemialliselle analyysille on ominaista dysproteinemia ja hypoalbuminemia, lisääntynyt seromukoidien pitoisuus, positiivinen C-reaktiivinen proteiini;
• Hyytymishemostaasin järjestelmässä määritetään hyperkoagulaatio: veren hyytymisaikojen väheneminen Lee-Whitein mukaan, hyperfibrinogenemia, AT III -tason lasku, plasman hepariinitoleranssin lisääntyminen, plasman uudelleenarvioinnin ajan väheneminen;
• Ihon biopsian tutkimuksessa määritetään IgA: ta ja C3: ta sisältävien immuunikompleksien kerrostumat;
• Immunogrammissa immunoglobuliinien (Ig) A, M, G, E. nousee, B-lymfosyyttien määrä nousee. T-lymfosyyttien määrä vähenee. Neutrofiilien fagosyyttinen aktiivisuus vähenee;
• Endoskooppinen tutkimus vatsan muodossa voi paljastaa eroosiota tai verenvuotoa aiheuttavan duodeniitin, vatsaan ja suolistoon liittyvän eroosion.

Hemorragisen vaskuliitin hoitoa käsitellään seuraavassa artikkelissa..

• Purpura Shenlein - Genokha lapsilla: kliiniset ja diagnostiset lähestymistavat O.S. Tretjakov
  Simferopol 2012.

Mikä on hemorraginen vaskuliitti

Korkeampi koulutus:

Kubanin valtion lääketieteellinen yliopisto (KubSMU, KubGMA, KubGMI)

Koulutustaso - asiantuntija

Lisäkoulutus:

"Kardiologia", "Sydän- ja verisuonijärjestelmän magneettikuvauskurssi"

Kardiologian tutkimuslaitos. A.L. Myasnikova

"Toiminnallisen diagnostiikan kurssi"

NTSSSH heitä. A.N.Bakuleva

"Kliinisen farmakologian kurssi"

Venäjän jatkokoulutuksen lääketieteellinen akatemia

"Hätäkardiologia"

Geneven kantonin sairaala, Geneve (Sveitsi)

"Kurssi terapiassa"

Venäjän valtion lääketieteellinen instituutti Roszdrav

Hemorraginen vaskuliitti on systeeminen tulehdussairaus, jolle on tunnusomaista vaurio pääasiassa mikropyörälliseen kerrokseen sekä nivelten kudoksiin, ihoon, munuaiskudoksiin ja maha-suolikanavaan. Tämä tila kehittyy ilman tarttuvaa laukaisinta. Tiedetään, että patologia on seurausta allergisesta reaktiosta. Tilastojen mukaan verenvuototyyppi taudin kulusta on tällä hetkellä yli 60% vahvistetuista systeemisen vaskuliitin tapauksista..

Tämän taudin patogeneesi on selvitetty suhteellisen äskettäin. Tämä tila tunnetaan nimellä Schönlein-Henoch purpura. Sairastumisriskin pääryhmää edustavat 4–14-vuotiaat lapset. Hemorraginen vaskuliitti on harvinaista aikuisilla. Lisäksi alle 3-vuotiailla vauvoilla on vain vähän vahvistettuja Schönlein-Henoch-taudin tapauksia..

Hemorragisen vaskuliitin etiologia

Useimmissa tapauksissa tämä patologinen tila etenee melko aggressiivisessa muodossa ja vaatii pitkäaikaista hoitoa. Kun verenvuotovaskuliitti kehittyy, sen ulkonäön syyt eivät ole aina selkeitä potilaalle tai hänen vanhemmilleen.

Itse asiassa on jo tunnistettu monia tekijöitä, jotka vaikuttavat allergisen purppuran esiintymiseen. Tämä tauti viittaa autoimmuuniin, toisin sanoen kehittymiseen kehon immuunijärjestelmän virheellisen reaktion seurauksena ulkoiseen tai sisäiseen ärsykkeeseen. Siksi leukosyytit ja vaikuttavat aineet alkavat tuhota kehon omia kudoksia aiheuttaen vakavia tulehdusreaktioita ja verenvuotoja..

Lapsilla useimmissa tapauksissa verenvuotovaskuliitin kehittymistä edeltää tartuntatauti. Usein samanlainen ongelma alkaa ilmetä 1,5–2 viikkoa tonsilliitin, SARS: n, influenssa, tuhkarokko, vesirokko, lavantauti, tuberkuloosi, streptokokin aiheuttama kurkkukipu jne. Ihon ja verisuonten vammat voivat aiheuttaa tällaisen systeemisen autoimmuunireaktion. Lisäksi tekijöitä, jotka aktivoivat Schönlein-Henochin taudin, ovat:

• pitkäaikainen insolaatio;
• huumeiden reaktiot;
• merkittävä lämpötilan vaihtelu;
• rutiinirokotukset;
• helmintiset hyökkäykset;
• kehon uudelleenjärjestely hyvän- ja pahanlaatuisilla kasvaimilla;
• aineenvaihdunnan häiriöt;
• murrosiän hormonaaliset muutokset;
• hormonaaliset sairaudet;
• toksikoinfektio;
• kotitalouksien myrkytys;
• säteilyvaikutus.

Ei ole aina mahdollista määrittää, mikä tarkalleen laukaisi tämän patologisen tilan kehittymisen. Tällä hetkellä geneettistä tekijää pidetään aktiivisesti verenvuotovaskuliitin syynä. Lapsilla, joiden vanhemmat ovat alttiita allergisille reaktioille, on huomattavasti suurempi sairastuvuusriski. Aikuisilla Schönlein-Henoch-purppura muodostuu useimmiten vanhuudessa heikentyneen tai heikon immuniteetin taustalla.

Hemorragisen vaskuliitin kehittymismekanismi

Taudin patogeneesi on erittäin monimutkainen. On todettu, että allerginen purppura kehittyy, kun kehossa tuotetaan spesifisiä immuunikomplekseja. Näitä aineita kutsutaan anafylotoksiineiksi. Immuunijärjestelmän normaalin toiminnan aikana nämä kompleksit hajoavat itsenäisesti rakenneosiinsa vahingoittamatta kehoa. Hemorragisella vaskuliitilla tämä mekanismi häiriintyy. Ajan myötä anafylotoksiinit kertyvät ja niistä tulee antigeenejä.

Vaskuliitin patogeneesiin kuuluu näiden aineiden laskeutuminen verisuonten seinämiin, maha-suolikanavan kudoksiin ja munuaisiin, mikä johtaa merkittäviin häiriöihin. Kapillaarit menettävät kykynsä pitää nestettä sisällä. Tämä johtaa verisuonten läpäisevyyden kriittiseen lisääntymiseen ja heikentyneeseen verenkiertoon. Lisäksi verihiutaleet aktivoituvat suurelta osin, ja plasman antitrombiinitaso laskee nopeasti. Fibronolyysin prosessi on täysin tukossa. Pienissä verisuonissa esiintyvien häiriöiden vuoksi muodostuu veritulppia ja vaikea allerginen tulehdus. Vähentynyt veren hyytyminen johtaa moniin verenvuotoihin.

Hemorragisen vaskuliitin luokitus

Purpura Schönlein-Genochille on ominaista suuri vaihtelu kurssilla ja sillä on monimutkainen patogeneesi. Huolimatta siitä, että sairauden, kuten verenvuotovaskuliitin, muodon ja tyyppien melko kattavan luokittelun esittely on pidetty hyvin kauan, ja nyt tästä aiheesta on paljon kiistoja. Tietyn potilaan patologian ilmenemismuotojen vertaaminen käytettävissä olevaan kehitykseen antaa meille mahdollisuuden määrittää sen jatkokehityksen luonne. Tällä hetkellä allergisen purppuran kulku on 5 päämuotoa, mukaan lukien:

1. Yksinkertainen iho. Tälle taudin kehityksen muunnokselle on ominaista pitykiaalisen verenvuodon esiintyminen..
2. Iho ja nivelet. Verenvuotoisen ihottuman lisäksi voi olla tyypillisiä oireita suurten nivelten nivelkalvojen tulehduksessa. Nivelmuotoa havaitaan 70%: lla potilaista.
3. Iho ja vatsa. Tälle muodolle on ominaista vakava pitykiaalinen verenvuoto sekä maha-suolikanavan häiriöt..
4. Munuaisten iho. Hemorragisen vaskuliitin kehittymiseen liittyy tässä tapauksessa ihottuma sekä vakavat munuaisten vajaatoiminnan ilmenemismuodot. Tämä taudin muunnos on melko harvinainen..
5. Sekoitettu. Tälle muodolle on ominaista erilaisten elinten ja järjestelmien työn häiriöt. Yleensä tämä taudin kulku on epäedullisin..

Kaikilla näillä taudin muodoilla on samanlainen kehityksen patogeneesi. Toinen tärkeä diagnostinen kriteeri on verenvuodon tyyppi. Lievemmissä muodoissa pieni määrä plasmaa imeytyy ihon alla olevien astioiden läpi aiheuttaen tyypillisen ihottuman. Itse asiassa, kun hemorragista vaskuliittia esiintyy, ihomuoto on yleisin. Vakavissa tauditapauksissa verta voidaan havaita virtsasta johtuen munuaisten verisuonten läpäisevyyden lisääntymisestä ja tämän elimen toiminnan häiriöistä. Ruoansulatuskanavan vaurioilla voi esiintyä veristä ripulia, mutta tällainen epäsuotuisa kulku on melko harvinaista.

Oireiden ilmentymien lisääntymisnopeudesta riippuen erotetaan kuusi päätyyppiä, mukaan lukien:

• fulminantti;
• akuutti;
• subakuutti;
• pitkittynyt;
• muutoksenhaku;
• krooninen.

Ennuste riippuu suurelta osin tästä parametrista. Useimmilla potilailla patologia alkaa akuutisti tai subakuutisti, mutta myöhemmin hemorragisen vaskuliitin oireet voivat lieventyä. Tietyn ajan kuluttua tapahtuu uusiutuminen ja tauti voi saada kroonisen tyyppisen tietenkin. Tauti on erittäin jatkuva, joten hoito voi kestää kauan, mikä aiheuttaa vakavaa haittaa terveydelle. Nuorille, joilla on ollut vähintään yksi systeemisen vaskuliitin uusiutuminen, asepalvelus on yleensä vasta-aiheista, koska lisääntynyt fyysinen aktiivisuus voi aiheuttaa pahenemista. Siten sairaus voi sekoittaa ihmisen kaikki suunnitelmat ja pakottaa hänet muuttamaan niitä..

Merkkejä hemorragisesta vaskuliitista

Yleensä tauti alkaa ilmetä ihottumina. Samanlaisia ​​merkkejä edustavat pienet papulat, jotka muistuttavat ulkoisesti symmetrisesti sijoitettuja mustelmia. Ne eivät katoa painettaessa. Kun verenvuotovaskuliitti kehittyy, oireet ovat melko akuutteja. Kehon lämpötilan nousu havaitaan usein, ja yleinen tila heikkenee merkittävästi. Tyypillisesti ihottuma esiintyy nivelten pidennyspintojen, vartalon, kämmenten, kasvojen ja jalkojen ympärillä. Harvemmin runsaat ihottumat sijaitsevat reiden, jalkojen ja pakaroiden iholla. Yleensä ilmenemismuotojen vakavuus riippuu hemorragisen vaskuliitin kulun vakavuudesta. Kun verenvuotovaskuliitti kehittyy, klinikka voi poiketa merkittävästi potilailla.

Tulevaisuudessa pienet haavaumat ja nekroosipisteet ilmestyvät vikojen kohdalle. Jopa ihottuman poistamisen jälkeen voimakas hyperpigmentaatio pysyy. Verenvuotoisen vaskuliitin siirtyessä krooniseen muotoon iho-oireet voivat syntyä ja kadota, ja jokaisen remissiotapauksen jälkeen kuorinnan fokukset pysyvät. Noin 70%: lla hemorragista vaskuliittia sairastavista ihmisistä on nivelvaurioita. Yleensä nivelsairaus on lyhytjaksoinen ja etenee lievän nivelkivun muodossa. Pieniä niveltulehduksen oireita, kuten turvotusta ja punoitusta, voi esiintyä.

Suurten nivelten liikkuvuus on hieman rajoitettua. Vaikeissa tapauksissa niveloireyhtymä uusiutuu. Joissakin tapauksissa nivelten jatkuvia muodonmuutoksia voidaan havaita. Joillakin potilailla havaitaan vatsan oireyhtymän kehittyminen, joka ilmaistaan ​​ulosteen häiriöinä, vatsakipuina, pahoinvointina ja oksenteluina. Huolimatta siitä, että näitä oireita havaitaan usein taudin varhaisessa kehitysvaiheessa, lyhyen remissiokauden jälkeen voi esiintyä uusiutumia..

Noin 25-30% tapauksista potilailla kehittyy munuaisoireyhtymä ja voimakkaat glomerulonefriitin ilmenemismuodot. Nefroottinen oireyhtymä voi muodostua. Harvinaisissa tapauksissa voidaan havaita munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen. Muiden elinten vaurioiden ilmentymät hemorragisessa vaskuliitissa ovat erittäin harvinaisia. On syytä huomata, että jos tauti on krooninen, siitä tulee syy monille rajoituksille. Vasta tutkittuaan perusteellisesti hemorragisen vaskuliitin historiaa lääkärit voivat tehdä päätöksen mahdollisuudesta palvella asevoimissa, harrastaa urheilua jne..

Kuinka tauti diagnosoidaan??

Kun taudin oireita ilmenee, herää heti kysymys siitä, kuka hoitaa vaskuliittia. Kun patologian iho-oireita ilmenee, potilaat lähetetään ensin terapeutin vastaanotolle. Mikä lääkäri kohtelee ihmistä tulevaisuudessa, se on hän, joka määrittää. Tässä tapauksessa tarvitaan pitkälle erikoistunut lääkäri-reumatologi. Ensinnäkin suoritetaan valitusten analyysi ja ulkopuolinen tutkimus. Kun kaikki taudin, kuten verenvuotovaskuliitin, merkit ovat läsnä, diagnoosi sisältää ensisijaisesti analyysin reumatekijän ja immunoglobuliinien M, A, G. määrittämiseksi. Tämä ei ole ainoa diagnostinen kriteeri. Ihon biopsia vaaditaan usein. Lisäksi tarvitaan biokemiallisia ja yleisiä verikokeita..

Kun verenvuotovaskuliitin diagnoosi on vahvistettu, lisätutkimukset tehdään munuaisten, nivelten, ihon ja maha-suolikanavan tilan määrittämiseksi. Joissakin tapauksissa tarvitaan verenvuotoisen vaskuliitin eridiagnoosi mahahaavasta, umpilisäkkeen tulehduksesta, kolekystiitistä, haimatulehduksesta jne. Kun ruoansulatuskanavasta ja munuaisista ilmenee merkkejä, suoritetaan näiden elinten ja vatsaontelon ultraääni. Lisäksi tarvitaan usein gastroskopiaa ja ulosteen piileviä verikokeita. Hemorragisen vaskuliitin hoidon voi määrittää vain lääkäri, joka tuntee kliinisen kuvan. Kattavan tutkimuksen suorittaminen antaa sinun erottaa tämä tauti monista muista, jotka voivat ilmetä samanlaisilla oireilla..

Patologian hoitomenetelmät

Kun verenvuotovaskuliitti on vahvistettu, hoidon tulisi keskittyä ensisijaisesti syyn korjaamiseen. Kurssin akuutissa vaiheessa potilas tarvitsee lepotilaa. Lisäksi potilaalle määrätään erityinen antiallerginen ruokavalio hemorragista vaskuliittia varten. Akuutin jakson aikana on usein tarpeen luopua lääkehoidosta kehon herkistymisen vähentämiseksi.

Lisäksi hemorragisen vaskuliitin hoito aikuisilla ja lapsilla edellyttää seuraavien lääkkeiden käyttöä:

• antikoagulantit;
• veriplasman verensiirto;
• vitamiinit;
• verihiutaleiden vastaiset aineet;
• antibiootit;
• kystostaatit;
• systeeminen entsyymihoito;
• immunosuppressiiviset lääkkeet;
• glukokortikosteroidit.

Terapeuttinen aine, kuten plasmapereesi, voi tuoda merkittäviä etuja. Jos tauti on vakava ja usein uusiutuu, kantasoluhoitoa voidaan tarvita. Tämä voi parantaa merkittävästi potilaan tilaa..

Shenlein-Henoch-purppuran kaltaisen taudin hoidolla ei voi olla toivottua vaikutusta, ja joissakin tapauksissa se voi aiheuttaa pahenemisen. Tilan normalisoitumisen jälkeen potilaiden on noudatettava erityistä ruokavaliota ja lisäksi vältettävä kosketusta allergeenien kanssa. Sairautta ei voida täysin parantaa, mutta paheneminen voidaan estää.